婴儿骨皮质增生症的症状是什么？婴儿骨皮质增生症怎么治疗？

? ? ?? 目前尚不明确。是先天性的骨发育障碍 主要表现为骨膜病变 细胞呈多数核分裂状态 伴有粘液性 水肿 伴有粘液性 水肿 。且骨膜外层的纤维组织消失 并与毗邻的肌肉 筋膜 肌腱粘连 。随着病情的发展 骨膜外层又重新出现纤维组织 并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变 属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

　　1 病理性体温升高 人体对致热原的作用使体温调节中枢的调定点上移。

　　2 烦躁不安 烦闷急燥 心神不定。

　　3 肢体疼痛 个别肢体某处的局限性疼痛。

　　常在10周内起病 婴儿首先表现烦躁不安及发热 以后就出现受累部位的疼痛 伴局部肿胀 软组织的肿胀为弥漫性 不红不热 局部淋巴结不肿大 压之无凹陷 质硬 最易发病的部位是下颌骨 可达75％ 因此 脸部的症状最多见 最明显 如累及长骨 则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪 部分病婴可伴有贫血。

　　X线表现

　　先为轻度骨皮质增厚 以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成 全身骨骼队指及趾外 均可受累 最常见为下颌骨 其次顺序为肋骨 锁骨 尺骨 桡骨 肩胛骨 胫骨及腓骨 长骨病变最明显的部位是骨干 而骨骺及干骺端常不受侵犯 骨弯曲 肢体增长 在个别病例 新骨形成过多时 可致误诊为恶性肿瘤 大多数病人在数月后可自愈 不留任何痕迹 但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

　　本病的发病年龄在婴儿早期 诊断一般不难 但个别病例可以复发 此时患儿年龄已大 甚至可以延至成人期 且症状时发时愈 此时应详细询问婴儿期的病史。

　　随着病情的发展 本症可自愈 骨膜外层又重新出现纤维组织 并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期 可见增生的骨膜下新骨逐渐消失 增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄 骨髓腔亦随之恢复正常。预后良好 无需特殊治疗。应用激素可改善急性期症状 对骨修复无明显效果。临床症状多在1个月内消失 实验室检查亦随之恢复正常 一般6～9个月骨质渐修复。

　　1 生化检查

　　贫血 白细胞增高 血沉增快以及AKP增高。

　　2 影像学检查

　　X线 表现先为轻度骨皮质增厚 以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。

　　婴儿骨皮质增生症对饮食无特殊要求 主要是正常喂养注意加强营养 合理的喂养 婴儿期尽可能采取母乳喂养 要加强母亲的营养的供应和身体健康状况的保持 对于那些无法进行母乳喂养的孩子 及早 正确地选择适用的配方粉进行正规的配方粉喂养。孩子稍大 需要注意及时的添加辅食 以免导致孩子贫血 营养不良 维生素以及矿物质类缺乏。

　　本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复 骨膜外层会重新出现纤维组织 并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变 所以无需特殊治疗。在恢复期 可见增生的骨膜下新骨逐渐消失 增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄 骨髓腔亦随之恢复正常。亦有人建议用激素治疗。